Cáncer Neuroendocrino Pancreático

Entrevista con el Dr. Edward M. Wolin, MD

La muerte de Steve Jobs de una rara forma de cáncer de páncreas llamada cáncer pancreático neuroendocrino despertó el interés en el cáncer de páncreas. En esta entrevista, el Dr. Edward Wolin, un experto en cáncer neuroendocrino afiliado al Cedars Sinai Medical Center, analiza el cáncer neuroendocrino pancreático y cómo los pacientes combaten la enfermedad. El Dr. Wolin es el codirector del Programa de tumores carcinoides y neuroendocrinos en el Centro médico Cedars-Sinai y tiene una de las prácticas más grandes del país especializada en el cáncer neuroendocrino pancreático.

Él no trató a Steve Jobs.

¿Puedes explicar qué es el cáncer neuroendocrino pancreático?

Los cánceres neuroendocrinos pancreáticos son tumores malignos de crecimiento lento que comienzan en las células endocrinas (células productoras de hormonas) del páncreas, también conocidas como células de los islotes. Aunque estos tumores pueden producir diversas hormonas pancreáticas, muchos no producen hormonas. Con frecuencia se han diseminado al área abdominal y al hígado en el momento del diagnóstico. Sin embargo, la tasa de supervivencia suele ser mucho más alta que con el tipo común de cáncer de páncreas (adenocarcinoma) , incluso cuando hay metástasis.

¿Cómo se diagnostica? ¿Hay algún síntoma?

Cuando estos tipos de cáncer producen hormonas, los primeros síntomas pueden ser graves y dar lugar a un diagnóstico precoz. Por ejemplo, un tumor productor de insulina causa síntomas de muy bajo nivel de azúcar en la sangre , o un tumor productor de gastrina causa úlceras estomacales y duodenales graves, lo que lleva al diagnóstico por tomografía computarizada, resonancia magnética o ultrasonido endoscópico del páncreas.

Si la producción de hormonas no causa síntomas clínicos, los tumores con frecuencia crecerán a un tamaño grande y se diseminarán al hígado y otros sitios al momento de la detección en la TC o la RM. En estos casos, los primeros síntomas pueden ser dolor abdominal, ictericia, pérdida de peso, malestar general, distensión abdominal, vómitos, erupción cutánea, debilidad y diarrea.

¿Quién está en riesgo? ¿Debería la persona sana y promedio estar preocupada por el cáncer neuroendocrino pancreático?

Estas son neoplasias muy raras, con una incidencia de 3 casos por millón de estadounidenses, que representan el 3% de los cánceres de páncreas. Por lo tanto, una persona sana y promedio no debería preocuparse demasiado por desarrollar cáncer neuroendocrino pancreático. La excepción es en algunas familias donde el cáncer neuroendocrino pancreático es común, y suele coexistir con tumores paratiroideos e hipofisarios . Esta predilección familiar se conoce como neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1).

¿Sabemos qué lo causa?

Sabemos que una mutación: el gen menin causa MEN-1, y sabemos que algunas mutaciones genéticas raras son más comunes en el cáncer neuroendocrino pancreático, pero generalmente la causa es desconocida.

¿Hay alguna forma de reducir el riesgo o prevenir el cáncer neuroendocrino pancreático?

No se conoce una forma de reducir el riesgo o prevenir el cáncer neuroendocrino pancreático.

¿Qué tratamientos están disponibles?

Debido a la rareza de estos tumores en la población general y al tipo de atención altamente especializada que se requiere, se recomienda encarecidamente a los pacientes que soliciten la consulta de un centro especializado de tumores neuroendocrinos. En dichos centros, existe una estrecha colaboración con oncología médica , endocrinología, gastroenterología, patología, cirugía hepatobiliar, oncología quirúrgica, radiología intervencionista, radiología diagnóstica y medicina nuclear para optimizar la atención personalizada de cada paciente.

Los tratamientos incluyen resección quirúrgica de tumores primarios y metástasis, ablación de metástasis con microondas, tratamiento de tumores con radiación intrahepática (radioembolización) y quimioterapia intrahepática (quimioembolización), deteniendo el crecimiento tumoral con agentes biológicos específicos (análogos de somatostatina, inhibidores de m-TOR, inhibidores de la tirosina quinasa , terapia dirigida con radionucleidos conocida como PRRT, terapia inmune y fármacos antiangiogénicos) y el uso de quimioterapia oral de baja toxicidad.

Para obtener más información sobre el Dr. Edward Wolin y su consultorio en Cedars Sinai Medical Center, visite el sitio web de Cedars Sinai.